米勒费雪症候群

(Miller Fisher症候群) 是一种罕见的、后天的多发性神经炎疾病,被认为是格林-巴利综合征的变体.其病因目前仍不甚确定,其病理现象为脑干之脑神经核体功能缺损。

米勒费雪症候群的症状和发病机理

米勒费雪症候群(Miller Fisher syndrome)属于Guillian-Barre症候群的鉴别诊断之一。是一种常见在感染后发生的神经根发炎及脑干发炎的疾病。患者会出现运动失调(ataxia),眼外肌麻痹(ophthalmoplegia)等症状。米勒费雪症候群的病患,大多于发病前一周会出现前驱的感染症状,且以上呼吸道感染为主。空肠弧菌(Campylobactar jejuni)是常见的相关感染病菌之一。

致病机转可能为患者体内出现对抗空肠弧菌外膜(outer membrane)的脂-寡醣(Lipo-oligosaccharide)的抗体,进而攻击兰氏节(Nodes of Ranvier)及神经肌肉交界(neuromuscular junction)的神经节脂(gangliosides)所导致。

 

Miller-Fisher综合征是格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)的一种变异型,GBS是一种急性的、通常呈快速进展形式的炎症性多发性神经病变,病因不明,但可能是由于自身抗体攻击外周神经髓鞘,从而导致急性的神经系统传导上行性麻痹及紊乱。尽管受此影响的患者有可能自行恢复,约75%患者的会受持续的神经系统紊乱困扰,更有约5%的患者会死于相应的并发症。
 
米勒费雪症候群占GBS的5%。其病理现象即为脑干的脑神经核体功能缺损。一旦上脑神经核体功能异常,则患者会有眼球运动麻痹或运动失调等现象,若下脑神经核体受损,则会有吞咽功能之异常。依据过去的报告,约有40% Miller Fisher症候群患者于生病期间有吞咽障碍的产生,但这些报告对吞咽障碍之治疗及预后,少有提及。
 

诊断标准

 

     1.进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称。轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最严重的是呼吸肌麻痹。
  2.腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失。
  3.起病迅速,病情呈进行性加重,常在数天至1-2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期。
  4.感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛。
  5.颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见,其他颅神经也可受损,但视、听神经几乎不受累。
  6.可合并植物神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难。
  7.病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。
  8.病后2-4周进入恢复期,也可迟延至数月才开始恢复。
  9.脑脊液检查:WBL<10×106/L,1-2周,蛋白可升高,呈蛋白-细胞分离(如细胞超过10×106/L,以多核为主,则需排除其它疾病),细胞学分类以淋巴单核细胞为主,也可出现大量吞噬细胞。
  10.电生理检查:病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反映近端神经干传导减慢。